Jenis Tumor Otak Dan Sumsum Tulang Belakang Pada Anak – Berbagai jenis tumor dapat terjadi di otak dan sumsum tulang belakang. Beberapa faktor penting ketika dokter mencoba mencari cara terbaik untuk mengobati tumor dan kemungkinan prognosis (pandangannya).

Jenis Tumor Otak Dan Sumsum Tulang Belakang Pada Anak

child-neuro-jp – Jenis tumor (berdasarkan jenis sel asalnya): Tumor dapat terbentuk di hampir semua jenis jaringan atau sel di otak atau sumsum tulang belakang . Beberapa tumor memiliki campuran jenis sel. Berbagai jenis tumor cenderung mulai di bagian otak atau sumsum tulang belakang tertentu, dan cenderung tumbuh dengan cara tertentu. (Jenis tumor otak dan sumsum tulang belakang yang paling umum pada anak-anak dijelaskan di bawah ini.)

Tingkat tumor: Beberapa jenis tumor otak dan sumsum tulang belakang lebih cenderung tumbuh ke jaringan terdekat (dan tumbuh dengan cepat) daripada yang lain. Tumor otak dan sumsum tulang belakang biasanya dibagi menjadi 4 tingkatan (menggunakan angka Romawi I sampai IV), sebagian besar didasarkan pada bagaimana sel tumor terlihat di bawah mikroskop. Semakin tinggi derajatnya, semakin cepat kemungkinan tumor tumbuh:

Tumor tingkat rendah (tingkat I atau II) cenderung tumbuh lebih lambat dan kecil kemungkinannya untuk tumbuh (menyerang atau menyusup) ke jaringan terdekat.

Baca Juga : Mengenal Plastisitas Otak Yang Mengacu Saraf Otak Anak

Tumor tingkat tinggi (tingkat III atau IV) cenderung tumbuh dengan cepat dan lebih mungkin tumbuh ke jaringan terdekat. Tumor ini seringkali membutuhkan perawatan yang lebih intensif.

Perubahan gen dalam sel tumor: Bahkan untuk jenis tumor tertentu, perubahan gen sel tumor bisa berbeda. Misalnya, banyak jenis tumor sekarang dibagi berdasarkan apakah sel mengalami mutasi pada salah satu gen IDH . Untuk jenis tumor tertentu, mereka yang mengalami mutasi IDH cenderung memiliki pandangan yang lebih baik daripada mereka yang tidak bermutasi. Mutasi gen lain juga penting untuk jenis tumor tertentu.

Lokasi tumor: Lokasi tumor di otak dan sumsum tulang belakang dapat memengaruhi gejala yang ditimbulkannya, serta perawatan mana yang terbaik. Tumor otak pada anak-anak lebih mungkin untuk memulai di bagian bawah otak, seperti otak kecil dan batang otak, daripada pada orang dewasa. Tapi mereka bisa mulai di bagian atas otak juga.

Glioma

Glioma bukanlah jenis tumor tertentu. Glioma adalah istilah umum untuk sekelompok tumor yang dimulai di sel glial (sel pendukung otak). Sejumlah tumor dapat dianggap sebagai glioma, termasuk:

• Astrocytomas (termasuk glioblastomas)
• Oligodendroglioma
• Ependymoma
• Glioma batang otak
• Glioma optik
• Sekitar setengah dari semua tumor otak dan sumsum tulang belakang pada anak-anak adalah glioma.

Astrositoma

Astrocytomas adalah tumor yang dimulai di sel yang disebut astrosit , sejenis sel glial yang membantu mendukung dan memberi nutrisi pada sel saraf.

Beberapa astrositoma dapat menyebar luas ke seluruh otak dan menyatu dengan jaringan otak normal, yang dapat membuatnya sulit diangkat melalui pembedahan. Kadang-kadang mereka menyebar di sepanjang jalur cairan serebrospinal (CSF). Sangat jarang mereka menyebar ke luar otak atau sumsum tulang belakang.

Seperti tumor otak lainnya, astrositoma sering dikelompokkan berdasarkan tingkatannya.

Astrositoma tingkat rendah (tingkat I atau II) cenderung tumbuh lambat dan merupakan jenis yang paling umum pada anak-anak. Beberapa jenis, yang dikenal sebagai astrositoma non-infiltrasi , adalah tumor grade I yang cenderung tumbuh sangat lambat dan tidak tumbuh (menyusup) ke jaringan terdekat, sehingga sering memiliki prognosis yang baik.

Astrocytomas pilocytic adalah tumor grade I yang cenderung tumbuh lambat dan jarang tumbuh ke jaringan terdekat. Mereka paling sering terjadi di otak kecil tetapi juga dapat dimulai di saraf optik, hipotalamus, batang otak, atau area lainnya. Mereka menyumbang hampir 1 dari 5 tumor otak pada anak-anak.

Astrocytomas sel raksasa subependimal (SEGAs) terjadi di ventrikel (ruang di otak). Mereka adalah tumor tingkat I yang cenderung tumbuh lambat dan jarang tumbuh ke jaringan terdekat. Tumor ini hampir selalu dikaitkan dengan kondisi bawaan yang disebut tuberous sclerosis .

Astrositoma difus juga merupakan tumor yang tumbuh lambat, tetapi merupakan tumor tingkat II yang dapat tumbuh ke jaringan terdekat, yang membuatnya sulit diangkat dengan pembedahan. Meskipun tumor ini dianggap sebagai kelas rendah, mereka cenderung menjadi lebih agresif dan cepat tumbuh dari waktu ke waktu.

Pleomorphic xanthoastrocytomas (PXAs) adalah tumor grade II yang cenderung tumbuh lambat, dan sebagian besar dapat disembuhkan dengan operasi saja.

Glioma optik adalah astrositoma yang dimulai di saraf optik (saraf yang mengarah dari mata ke otak). Mereka biasanya tumbuh lambat, dan sering dikaitkan dengan kondisi bawaan yang disebut neurofibromatosis tipe 1 . Tumor ini jarang berakibat fatal, tetapi dapat menyebabkan kehilangan penglihatan dan cedera pada jaringan otak di dekatnya.

Astrositoma tingkat tinggi (tingkat III atau IV) cenderung tumbuh dengan cepat dan menyebar ke jaringan otak normal di sekitarnya. Ini termasuk:

• Glioblastoma , yang merupakan jenis astrocytoma yang tumbuh paling cepat (grade IV).
• Astrositoma anaplastik , yang kelas III.
• Oligodendroglioma

Tumor ini dimulai di sel otak yang disebut oligodendrosit (sejenis sel glial yang membuat zat lemak yang membantu sel saraf mengirim sinyal listrik). Ini adalah tumor tingkat II yang cenderung tumbuh lambat, tetapi kebanyakan dari mereka dapat tumbuh ke jaringan otak terdekat dan tidak dapat diangkat sepenuhnya melalui operasi. Oligodendroglioma jarang menyebar di sepanjang jalur CSF dan bahkan lebih jarang menyebar di luar otak atau sumsum tulang belakang. Seperti astrositoma, mereka bisa menjadi lebih agresif dari waktu ke waktu.

Hanya sekitar 1% tumor otak pada anak yang merupakan oligodendroglioma.

Ependymoma

Sekitar 5% tumor otak pada anak adalah ependymoma. Tumor ini dimulai di sel ependimal yang melapisi ventrikel atau saluran pusat sumsum tulang belakang. Mereka dapat berkisar dari tumor tingkat rendah (tumbuh lambat) hingga tumor tingkat III (tumbuh cepat), yang disebut ependymoma anaplastik .

Ependymoma dapat menyebar di sepanjang jalur CSF tetapi tidak menyebar ke luar otak atau sumsum tulang belakang. Tumor ini dapat memblokir aliran CSF keluar dari ventrikel, menyebabkan ventrikel menjadi sangat besar – suatu kondisi yang disebut hidrosefalus .

Tidak seperti astrositoma dan oligodendroglioma, ependymoma biasanya tidak tumbuh menjadi jaringan otak normal. Akibatnya, beberapa (tetapi tidak semua) ependymoma dapat diangkat dan disembuhkan dengan operasi. Tetapi karena mereka dapat menyebar di sepanjang permukaan ependimal dan jalur CSF, mengobatinya terkadang sulit.

Glioma batang otak

• Glioma batang otak adalah semua jenis glioma yang dimulai di batang otak. Istilah ini mengacu pada lokasi tumor, bukan jenis sel tempat tumor itu berasal.
• Sejumlah kecil glioma batang otak terjadi sebagai tumor dengan tepi yang sangat berbeda (disebut glioma batang otak fokal ).
• Lebih sering, glioma batang otak tumbuh secara difus di seluruh batang otak (di mana sel-sel tumor menyebar ke seluruh jaringan normal), daripada tumbuh sebagai tumor fokal (di mana sel-sel tumor dikelompokkan bersama). Ini disebut sebagai glioma garis tengah difus . Tumor ini paling sering dimulai di pons, di mana mereka disebut glioma pontin intrinsik difus (DIPGs) . Tumor ini bisa sulit diobati.
• Sekitar 10% hingga 20% tumor otak pada anak adalah glioma batang otak. Hampir semua tumor ini adalah beberapa jenis astrositoma.

Tumor embrional

Tumor ini mulai dalam bentuk awal sel saraf di sistem saraf pusat. Sekitar 10% sampai 20% tumor otak pada anak adalah tumor embrional. Mereka lebih sering terjadi pada anak-anak yang lebih muda daripada yang lebih tua, dan jarang terjadi pada orang dewasa. Tumor embrional cenderung tumbuh dengan cepat dan sering menyebar ke seluruh jalur CSF.

Medulloblastoma adalah jenis tumor embrional yang paling umum. Tumor ini dimulai di otak kecil. Ada beberapa jenis medulloblastoma yang berbeda, berdasarkan bagaimana sel tumor terlihat di bawah mikroskop, dan mutasi gen yang dimiliki sel. Beberapa jenis medulloblastoma cenderung memiliki pandangan yang lebih baik daripada yang lain, dan dokter sekarang mencoba untuk menentukan bagaimana hal ini dapat mempengaruhi pengobatan.

Medulloblastomas sering dapat diobati secara efektif dan cenderung memiliki pandangan yang lebih baik daripada tumor embrional di bagian lain dari otak.

Jenis tumor embrional lainnya yang kurang umum meliputi:

• Medulloepithelioma
• Tumor teratoid/rhabdoid atipikal (ATRT)
• Tumor embrional dengan roset berlapis-lapis
• Di masa lalu, banyak tumor embrional disebut sebagai tumor neuroektodermal primitif (PNETs) .

Tumor pineal

Beberapa jenis tumor terjadi di kelenjar pineal (kelenjar kecil di tengah otak). Yang paling umum (dan tumbuh paling cepat) ini disebut pineoblastomas . Tumor ini bisa sulit diobati.

Tumor sel germinal , yang dijelaskan di bawah, juga dapat dimulai di kelenjar pineal.

Kraniofaringioma

Tumor yang tumbuh lambat ini dimulai di atas kelenjar pituitari tetapi di bawah otak itu sendiri. Mereka menyumbang sekitar 4% dari tumor otak pada anak-anak. Tumor ini dapat menekan kelenjar pituitari dan hipotalamus, menyebabkan masalah hormon. Karena craniopharyngioma mulai sangat dekat dengan saraf optik, mereka juga dapat menyebabkan masalah penglihatan. Ini membuat mereka sulit untuk dihilangkan sepenuhnya tanpa merusak penglihatan anak atau keseimbangan hormon.

Campuran tumor glial dan neuronal

Tumor tertentu yang berkembang pada anak-anak dan dewasa muda (dan jarang pada orang dewasa yang lebih tua) memiliki komponen sel glial dan neuronal. Mereka cenderung memiliki pandangan yang cukup baik.

Disembrioplastik tumor neuroepitel (DNET) cenderung tumbuh lambat (tingkat II) tumor, dan sebagian besar dapat disembuhkan dengan operasi saja.
Ganglioglioma adalah jenis tumor kelas I yang memiliki neuron matang dan sel glial. Sebagian besar dapat disembuhkan dengan pembedahan saja atau pembedahan yang dikombinasikan dengan terapi radiasi.

Tumor pleksus koroid

Tumor langka ini dimulai di pleksus koroid, area yang membuat cairan serebrospinal (CSF) di dalam ventrikel otak. Sebagian besar bersifat jinak ( coroid plexus papilloma ) dan dapat disembuhkan dengan pembedahan. Namun, ada juga yang ganas ( karsinoma pleksus koroid ).

Schwannoma (neurilemmoma)

Tumor ini dimulai di sel Schwann yang mengelilingi dan menyekat saraf kranial dan saraf lainnya. Schwannoma biasanya jinak. Mereka sering terbentuk di dekat otak kecil pada saraf kranial yang bertanggung jawab untuk pendengaran dan keseimbangan, dalam hal ini mereka disebut schwannomas vestibular atau neuroma akustik . Mereka juga dapat berkembang pada saraf tulang belakang, hanya melewati titik di mana saraf meninggalkan sumsum tulang belakang. Dalam kasus ini, tumor dapat menekan sumsum tulang belakang, menyebabkan kelemahan, kehilangan sensorik, dan masalah usus dan kandung kemih.

Tumor ini jarang terjadi pada anak-anak. Ketika schwannomas ditemukan pada anak, terutama jika ada tumor di kedua sisi kepala, seringkali berarti anak tersebut memiliki sindrom tumor bawaan seperti neurofibromatosis tipe 2. (Lihat Faktor Risiko Tumor Otak dan Sumsum Tulang Belakang pada Anak .)

Tumor lain yang dimulai di atau dekat otak

Meningioma

Tumor ini dimulai di meningen, lapisan jaringan yang mengelilingi bagian luar otak dan sumsum tulang belakang. Meningioma menyebabkan gejala dengan menekan otak atau sumsum tulang belakang. Mereka jauh lebih jarang terjadi pada anak-anak daripada pada orang dewasa.

Meningioma hampir selalu jinak dan biasanya disembuhkan dengan operasi. Beberapa, bagaimanapun, terletak sangat dekat dengan struktur vital di otak dan tidak dapat disembuhkan dengan operasi saja.

Meningioma sering diberi nilai berdasarkan bagaimana sel tumor terlihat.

• Meningioma derajat I , yang paling mirip dengan sel normal, merupakan penyebab sebagian besar meningioma.
• Meningioma derajat II (atipikal) terlihat sedikit lebih abnormal.
• Meningioma derajat III (anaplastik atau ganas) , yang terlihat paling abnormal, hanya membentuk sekitar 1% sampai 3% dari meningioma.
• Meningioma tingkat tinggi lebih mungkin untuk kembali setelah perawatan, dan beberapa meningioma tingkat III dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Chordoma

Tumor ini mulai di tulang di dasar tengkorak atau di ujung bawah tulang belakang. Chordomas tidak dimulai di sistem saraf pusat, tetapi mereka dapat melukai bagian terdekat dari otak atau sumsum tulang belakang dengan menekannya. Tumor ini cenderung kembali jika tidak diangkat sepenuhnya, menyebabkan lebih banyak kerusakan. Mereka biasanya tidak menyebar ke organ lain. Chordomas jauh lebih umum pada orang dewasa daripada pada anak-anak. Untuk informasi lebih lanjut tentang tumor ini, lihat Kanker Tulang .

Tumor sel germinal

Tumor langka ini berkembang dari sel germinal, yang biasanya membentuk sel telur pada wanita dan sel sperma pada pria. Selama perkembangan normal sebelum lahir, sel germinal berjalan ke ovarium atau testis dan berkembang menjadi sel telur atau sperma. Namun terkadang beberapa sel germinal tidak bergerak ke tempat yang seharusnya dan berakhir di lokasi abnormal seperti otak. Mereka kemudian dapat berkembang menjadi tumor sel germinal, mirip dengan yang dapat terbentuk di ovarium atau testis.

Tumor sel germinal pada sistem saraf biasanya terjadi pada anak-anak, paling sering di kelenjar pineal atau di atas kelenjar pituitari. Tumor ini terkadang dapat didiagnosis tanpa biopsi dengan mengukur bahan kimia tertentu dalam cairan serebrospinal (CSF) atau darah.